Görme
keskinliğinin azalmasıyla ortaya çıkan ve herhangi bir psikopatolojinin veya
bilinç bozukluğunun eşlik etmediği görsel halüsinasyonlarla giden sendromdur.
İsviçreli bir filozof ve doğabilimci olan Charles Bonnet (1720-1793) tarafından
1769’da tanımlanmıştır. Daha sonra George de Morsier bu sendromu 1938’de Charles
Bonnet sendromu (CBS) olarak adlandırmıştır. Bazı kaynaklarda Phantom Eye
Sendrom da denir. Nöroloji uzmanı olan ve ayrıca nöroloji ile ilgili çok güzel
popüler hikayeler yazan Dr Oliver Sacks’ın anlatımı ile “ Charles Bonnet’nin
büyükbabası olan Charles Lullian yargıç idi. Katarakt ameliyatı geçirmişti.
Görmesi oldukça zayıftı. Ve 1759′da torununa gördüklerini anlattı. Gördüğü ilk
şey, havada asılı duran bir mendildi. Bu üzerinde dört turuncu daire bulunan
büyük mavi bir mendildi. Ve bunun bir halüsinasyon olduğunu biliyordu. Ayrıca
havada duran büyük bir tekerlek gördü. Fakat bazen halüsinasyon görüp
görmediğinden emin olamıyordu. Çünkü halüsinasyonlar gerçeğe çok yakındılar. Bir
keresinde, kız torunları kendisini ziyaret ederken, dedi ki, “Bu yanınızdaki
genç ve yakışıklı adamlar kim?” Onlar da, “Ama büyükbaba yanımızda yakışıklı
genç adamlar yok ki.” Sonra bu yakışıklı genç adamlar kayboluverdiler. Bu
halüsinasyonların çok tipik bir özelliğidir. Bir anda belirirler ve bir anda
kaybolurlar. Genelde yavaş yavaş belirip kaybolmazlar. Daha çok anidirler. Ve
birden değişirler. Charles Lullin, büyükbaba, yüzlerce farklı figür, her
çeşitten değişik manzaralar gördü. Bir keresinde de bornozlu bir adamın pipo
içtiğini görmüş daha sonra bunun kendisi olduğunu farketmişti. Bu tanıdığı tek
figürdü. Bir keresinde de Paris sokaklarında yürürken,- bu gerçekti– inşaat
iskelesi gördü. Fakat eve döndüğünde, çalışma masasının üstünde iskelenin 15
santim boyunda bir minyatürünü gördü. Bu algının tekrarlanması bazen palinopsi
olarak adlandırılır.” (Oliver Sacks TED konuşmalarından alınmıştır.) Bazı
kaynaklarda Charles Bonnet’in kendisinin de göz problemi nedeni ile benzer tip
görsel halüsinasyonları olduğu kaydedilmiştir (Menon 2005).
Prevalans
% 0,5- 17 olarak verilmiştir (Vukicevic ve ark). Az görenlere yardım bölümü
hastalarında yapılan bir çalışmada fotopsi ve/veya Charles Bonnet prevalansı % 52,8
bulunmuştur. Hastaların % 60’ının psikiyatrik hastalık veya demans tanısı
almaktan çekinmesi nedeniyle doktora başvurmadığı düşünülmektedir. Özel olarak
sorulmazsa hastaların bu problemi ifade etme oranı azdır. Ayrıca bir kısım
hasta klinisyenler tarafından yanlışlıkla psikoz, deliryum veya erken demans
olarak değerlendirilebilir. Bu nedenle gerçek prevalansın daha yüksek olduğu
sanılmaktadır. Scott ve arkadaşları tarafından CBS gelişen hastaların emosyonel
stres altında, işlevselliği azalmış olduğunu bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda
erkeklerde bazılarında kadınlarda fazla olduğu iddia edilmiştir (Menon 2005).
Oftalmolojik
sebepli görme kaybı veya görme keskinliği kaybı olan hastalarda ortaya
çıkabilir. Bazı kaynaklarda doğuştan körlükte olmadığı belirtilmiştir.
Genellikle sonradan olan görme bozukluklarında görülür. Eşik görme keskinliği
değeri net değildir. Düzeltilmiş görmeleri 6/36 dan daha düşük hastalarda daha
sık rastlanır. 1995’de Teunisse ve ark yaptığı bir çalışmada en iyi gören gözde
0.3 altında görme keskinliğinin risk faktörü oluşturduğu bildirilmiştir. Bilateral
görme keskinliği kaybı tetikleyici olduğu halde görsel halüsinasyonun
fenomenolojisi altta yapan okuler hastalıkla korele değildir. Tek taraflı görme
kaybı olan hastalarda da nadiren bildirilmiştir. Geniş görme alanı defisiti
olması şart değildir. İleri düzeyde glokomlu hastalarda ganglion hücreleri
belirgin derecede azalır ve görme keskinliğini etkilemeksizin fizyolojik
deafferentasyon yaparlar. Buna karşı yaşa bağlı maküler dejenerasyonda santral
retinal ganglion hücreleri kaybı ile CBS ve görme keskinliğinde azalmaya sebep
olur. Bundan dolayı Madill ve ffytche görme keskinliği azalmadan
deafferentasyon yapan göz hastalıklarında da CBS olabileceğini ileri
sürmüşlerdir. Yaş, cinsiyet, altta yatan okuler patoloji ile CBS varlığı
arasında anlamlı bir ilişki tespit edilememiştir. Ancak hastaların büyük
kısmının yaş ortalaması 70-85 yaş arasıdır. İleri yaşta daha sık görülmesi
yaşla birlikte görme problemlerinin artması ile açıklanır. En sık okuler
patoloji yaşla ilişkili makuler dejenerasyondur. Katarakt, glokom, diabetik
retinopati, retinitis pigmentoza, enükleasyon, makuler fotokoagulasyon, makuler
translokasyon, koroidektomi, kon distrofisi gibi göz problemlerine bağlı
olabilir. Leber’in herediter optik atrofisi, optik nörit, multiple skleroz gibi
optik nöropati yapan durumlarla ortaya çıkabilir. Altı ve sekiz yaşlarında kon ve rod
distrofisine bağlı hızlı görme kaybı olan iki çocukta benzer özellikte görsel halüsinasyon
bildirilmiştir. Hipofiz tümorüne bağlı görme kaybı olan 24 yaşında bir hastada
bildirilmiştir (Farida ve ark). Östrojen alan bir hastada ortaya çıkan CBS ilaç
kesilince azalıp kaybolmuştur (Fernandes ve ark 2000). Cohen ve ark yaşa bağlı
makuler dejenerasyon hastalarında koroidal neovaskularizasyon için fotodinamik
terapi ile verteporfin tedavisi uygulandığında basit veya görsel
halüsiansyonlar olabileceğini bunların da nedeninin makuladaki akut anatomik
değişim olabileceğini ileri sürmüşlerdir (Cohen ve ark 2003). İki ayrı sınırlı
makular translokasyon uygulanan yaşa bağlı makular dejenerasyonlu hastada
operasyonu takiben 24 saat içinde kompleks görsel halüsinasyonlar ortaya
çıkmış, 3-7 gün sonra azalmıştır (Au Eong et al 2011). Bilateral kapalı açılı
glokom takiben laser iridotomilerde rapor edilmiştir. Kronik okuler hastalıkta
halüsinasyon gelişmesi bir yıl sürer. Ancak optik nörit, stroke, cerrahi gibi
akut olaylardan sonra birkaç saat ve gün içinde ortaya çıkabilir.
CBS'deki
görsel halüsinasyonların mekanizmasını açıklamak için birçok teori geliştirilmiştir.
En çok kabul gören hipotez algısal salınım (release fenomen) teorisidir. Bu
teoriye göre görsel algının azalması, yüksek kortikal merkezlerin süpresyonunun
azalmasına ve genellikle inhibe olmuş durumdaki algısal yolların serbestleşmesine
neden olur. Yapılan çalışmalar gözlerin birkaç gün kapatılmasının bile
halüsinasyonlara neden olabileceğini göstermiştir. Cogan ayrıca yaşlanmanın da
bu kortikal merkezlerin disinhibisyonuna katkıda bulunduğunu belirtmiştir. İkinci
hipotez ise iritatif odak teorisidir. 1982'de Berrios ve Book tarafından geliştirilen
“deafferantasyon-durumu” teorisine göre azalan duygu ve/veya görme, fantom ağrı
sendromunda olduğu gibi intraserebral algıları stimüle eder, “fantom vizyon”
ortaya çıkar. Ampute olmuş ekstremitenin var olduğu hissine benzer hisler
şeklinde olduğu için fantom ekstremite-fantom vizyon olarak adlandırılmıştır. 1987'de
Rosenbaum körlüğe bağlı azalmış normal afferent stimulus nedeniyle görsel
asosiasyon korteksinden spontan hücre deşarjı olduğunu belirtmiş ve “irritable
korteks” tanımını yapmıştır. Bu teori daha sonra 1991'de Schultz ve Melzack
tarafından da kabul görmüştür (sensory deprivasyon). Çoğu CBS hastası sosyal
izolasyon halindedir. Bu durum görsel duyu kaybı fenomenini
kuvvetlendirmektedir. Bazı çalışmalarda halüsinasyonların basit yada kompleks
olmasının görme kaybının derecesi ile bağlantılı olabileceği ileri sürülmüşse
de tam desteklenmemiştir. Deafferentasyon teorisini destekleyen bulgulardan
biri senil makuler dejenerasyonu olan hastalarda izlenen renkli
halüsinasyonlardır. Senil makuler dejenerasyonda renk görme erken dönemde
bozulur, bunun nedeni renkli görmeyi sağlayan koni hücrelerinin özellikle
makuler bölgede yer alması ve erken dönemde bozulmasıdır. Postmortem
çalışmalarda da senil makuler dejenerasyonlu hastalarda ventral renkli görme
yolunun dejenerasyonu tespit edilmiştir. Fonksiyonel MRI çalışmalarında da
senil makuler dejenerasyonlu CBS hastalarında renkli görme alanında tonik
hiperaktivite izlenmiştir. Bu nedenle senil makuler dejenerasyonda sık ortaya
çıkan renkli görsel halüsinasyonların renkli görme alanı içinde selektif
deafferentasyon nedeniyle lokalize hipereksitabilite olması ile
ilişkilendirilmiştir (Santhause ve ark).
Halüsinasyonlar
basit yada kompleks veya basit başlayıp giderek kompleks olabilir. Saniyeler,
dakikalar, saatler süren periyodlar olabilir. Epizodik, periyodik veya devamlı
olma eğilimindedir. İyi organizedir, net olarak ayırt edilir. Işık görme
şeklinde fotopsiler olabilir. Az gören hastalarda gelişen fotopsiler
vitreoretinal traksiyona ikincil gelişen fotopsiden farklılık göstermektedir.
Traksiyona bağlı gelişen fotopsiler şekilli (çizgisel, dairesel, helezoni)
iken, az gören hastalarda izlenen fotopsiler genellikle ışık çakmaları, flaş
şeklindedir. Özelikle senil maküler dejenerasyonda renkli, glokom veya
diyabetik retinopatilerde siyah-beyaz ışık çakmaları olabilir. Geometrik
şekiller, desenler, iyi forme veya yarı forme yüzler, insan, hayvan, manzara,
taşıt araçları, binalar, liliputian halüsinasyonlar (parmak insan) şeklinde
olabilir. Renkli, sabit, hareketli veya görme alanı içinde hareket ediyor
olabilir. Bazı hastalarda her zaman aynı halüsinasyon olabilir ancak daha çok
stereotipiktir. Beyaz zemin, duvar, kağıt parçası üzerinde daha sıktır. Hastaları
eğlendiren nitelikte olduğu ileri sürülmüştür, ancak sıkça huzursuzluk ve
anksiyeteye neden olabilir. Hastanın eğitimi, kültürel ve dini inançları, hafif
kognitif etkilenmesinin olması yorumlamasında etkili olmaktadır. Hastalar
psikiyatrik hasta -akıl hastası olma- endişesi ile halüsinasyonlarını
saklayabilirler. İçgörü korunmuş olduğu halde yaşam kalitesini negatif
etkileyebilir. Bilateral görme bozukluğu, azalmış görme keskinliği, serebral
hasar, kognitif defisitler, sosyal izolasyon ve uyaran eksikliği en güçlü risk
faktorleridir. Yorgunluk, düşük yüzeyde ışıklandırma, parlak ışıklar ve stres
tetikleyici faktörler arasında sayılabilir. Bunlar hastanın kontrolü dışında
gelişir. İmajların hasta için kişisel anlamı veya vurgusu yoktur. Bilinç
açıktır. Bulanık görüntünün üzerinden halüsinasyonlar görülür ve ikisi
birbirinden ayrılabilir. Göz kapatılınca veya başka yöne bakınca kaybolabilir.
Doksan
beş yaşında olduğu belirtilen Dr Billings Google araştırmasında CBS hakkında
116000 referans olduğunu ama yine de doktorlar hatta göz doktorları arasında
bile iyi bilinmediğini vurgulayarak kendi gördüğü görsel halüsinasyonları
anlatmıştır. Bir gün bahçede bir grup asker, ertesi gün çimenlikte kahvaltı
eden renkli giysili insanlar görmüş, başka bir gün evinin mavi kırmızı desenli
duvar kağıdı ile kaplanmış olduğunu, masada bir tane minyatür kaplan oturduğunu
izlemiştir. Yolda araba ile giderken kırmızı tuğlalı binalar, taş duvarlar,
çitler, kanyonlar görmektedir. Göz doktoruna danıştığında bunların makuler
dejenerasyonla ilgili olduğunu öğrenmiştir. Dr Billings eğlenceli bir dille
yazdığı makalesinde ayrıca göz uzmanı arkadaşının bunlardan kimseye
bahsetmemesini tavsiye ettiğini anlatır (Billings 2008).
Görsel
halüsinasyonların fenomenojisi üzerinde çeşitli çalışmalar yapılmıştır.
Santhause ve ark görsel halüsinasyonlar ile anatomik bölgeler arasında ilişkiyi
araştırmışlardır. Görsel korteks fonksiyonel olarak farklı görsel girdilere özelleşmiş
alanlara ve bunlar arasında zengin kompleks bağlantılara sahiptir. Bu alanlar
düşük düzey alanların yüksek düzey alanlara projekte olması şeklinde hiyerarşik
yapıdadır. Biri ventralde ventral temporal loba uzanan öbürü dorsalde paryetal
loba uzanan iki yola ayrılır. Üçüncü projeksiyon superior temporal sulkus
boyunca uzanır ve her iki yolla bağlantılıdır. Yazarlar hastaların öykülerini
kapsamlı olarak sorgulayarak demografik ve etyolojik faktörlerden bağımsız üç
farklı görsel psikosendrom tanımlamışlardır. Birinci sendrom demeti manzaralar,
şekiller, taşıtlar, ağaçlar ve çalılar(dendropsi) ve emosyonel içerik ile
işikilidir. Fonksiyonel MRI çalışmaları ile anterior temporal lobun nesnelerin
kompleks özellikleri ve manzara görüntülerine özelleşmiş olduğu
saptanmıştır. İkinci sendrom yüz ile
ilişkilidir. Hoffman ve Haxby fusiform girusta yer alan fusiform yüz alanı ile
yüz tanımanın, göz hereketleri ve bakışların algılandığını göstermişlerdir.
Hastalar tarafından yüz halüsinasyonları, karikatür gibi, taslak gibi yüzler,
acayip deforme yüzler, sabit bakışlı yüzler şeklinde tanımlanmaktadır. Acayip
deforme yüzleri fuziform yüz alanında patolojik aktivite artışı ile ilişkili
olduğu, sabit bakan gözler ve yüzlerin superior temporal sulkusa özel olduğu
bulunmuştur. İkinci görsel psikosendrom superior
temporal sulkus ile ilişkilidir. Üçüncü görsel psikosendrom dorsal yol
halüsinatuvar sendromudur. Görsel perseverasyonlar ve uzamış palinopsi ile
ilişkilidir. Paryetal lobda patolojik aktivite artışı izlenir. Santhause ve ark
dorsal sendromların periferik görme alanı ile ventral sendromların santral
görme alanı ile ilgili olduklarını ileri sürmüşlerdir. Yazarlar bu hipotezin
tam olarak tek bağımsız halüsinasyonları veya kompleks tabloları tam açıklayamadığını
belirtmişlerdir. Ancak bu tek halüsinasyonların görsel alan hiyerarşisi içinde
daha alt düzeylerden kaynaklanabileceği, çoklu karmaşık halüsinasyonların üst
alanlarla ilişkili olabileceğini bildirmişlerdir. Superior temporal sulkus anatomik
olarak ventral ve dorsal arasında yer alır, bu da bir biri ile örtüşen
tabloların olmasını açıklayabilir. ffyttche ve ark tarafından dört CBS lu
hastanın görsel deneyimlerini tanımlamaları istenmiş ve halüsinasyon esnasında
fonksiyonel MRI çalışması yapılmıştır. Halüsinasyon ile ilişkili görsel
kortekste aktivite artışı olduğu bildirilmiştir. Yani renkli halüsinasyonlar renkli
görme ile ilişkili kortekste, yüz halüsinasyonları yüz tanıma ile ilgili özel
korteks bölgesinde, nesne ile ilişkili halüsinasyonlar nesne tanıma ile
ilişkili kortekste aktivite artışına neden olmaktadır. Aynı çalışmada benzer
yaş ve benzer görme problemi olan kontrol grubu ile karşılaştırılan CBS’lu
hastalarda özelleşmiş görsel korteks bölgesinde halüsinasyon olmadığı zamanlarda
da beyin aktivitesinde tonik artış izlenmiştir. Beraber değerlendirildiği zaman
çalışmadan:
1)
her özel görsel korteks alanının kendi ile ilişkili görsel halüsinasyonlara yol
açtığı
2)halüsinasyonların
patofizyolojisinin serebral aktivitede lokalize artış ile ilişkili olduğu
sonucuna varılmıştır.
Tanı
için resmi kriterler belirlememiştir. Ancak önerilen tanı kriterleri şu şekildedir:
Ø Edinsel
görme bozukluğu olması
Ø Son
dört hafta içinde en az bir kez kompleks görsel halüsinasyon olması-Halüsinasyonlar
devamlı veya tekrarlayıcı, canlı ve net, stereotipik veya değişken olabilir.
Ø İlk
ve son halüsinasyon arasında 4 haftayı aşan süre olması
Ø Halüsinasyonların
gerçek olmadığı ile ilgili tam veya kısmi içgörü olması
Ø Diğer
duysal modalitelerde halüsinasyonların olmaması
Ø Deluzyonların
olmaması. (Jan ve Castillo, Menon 2005)
Demans
olmaması gerekir ancak kognitif hafif etkilenmenin eğilim yarattığı
düşünülmektedir. Genellikle görme alanının kayıp olduğu tarafta
olmaya eğilim vardır. Ayrıca kriterlerde söz edilmemiş olmasına rağmen
elementer halüsinasyonlar da tek başına veya kompleks halüsinasyonlarla beraber
olabilir (Madill ve ffytche).
Tanı
için öykü, oftalmolojik muayene, metabolik değerlendirme için laboratuar
testleri, kranial BT veya MR yapılmalıdır. SPECT çalışmaları ile lateral
temporal korteks, striatum ve talamusta bazı asimetrik hiperperfüzyon alanları
gözlenmiştir. Azalmış görme keskinliği lateral temporal korteks, striatum ve
talamusta aşırı kortikal kompansasyon üretir ve görsel halüsinasyonların
gelişimini presipite eder. Teunisse ve ark 505 görme problemi olan kiside %12
prevalans bulmuşlar, çok nadiren görmesi normal kişilerde de CBS görüldüğü
bildirilmiştir. Gold ve arkadaşları da CBSendromunun göz patolojisi olmadan olabildiğini iddia
etmişlerdir (Gold ve ark).
Tedavi
CBS
kendiliğinden iyileşebilir veya yıllarca sürebilir.
Duyarlı
şekilde öykü alınması, hastalara selim bir durum olduğunun bildirilmesi yararlı
olabilir. Sosyal ortam, ışıkların arttırılması, müzik vs etkili olabilir.
Eğer
görme bozukluğu düzeltilebiliyorsa en iyi tedavidir. Görme keskinliği düşük
hastalara az görenlere yardımcı cihazlar (Low Vision Aids-LVA) faydalı
olabilir.
Devamlı
halüsinasyon olması veya hastaların çok rahatsızlık duyduğu durumlarda medikal
tedavi denenebilir. Çeşitli antipsikotikler özellikle atipik antipsikotikler, antikonvulsanlar,
Selektif Seratonin Reuptake Inhibitörleri kullanılmaktadır, ama genellikle tek
vakalar şeklindedir. Karbamazepin, gabapentin (Paulig ve Mentrup 2001), 5-
hidroksi triptamin 3 antagonisti olan sisaprid (Ranen ve ark 1999),haloperidol
(Chen ve ark 1996), Tioridazin (Hartmann ve ark 1995), olanzapin (Cumurcu ve
ark 2005), risperidon (Howard ve ark 1994), ondansetron ve mirtazapin (Siddiqui
ve ark 2004), ketiapin, paroksetin, venlafaksin (Lang ve ark 2007), melperon (Barta ve ark), valproat ile
yarar görüldüğünü bildiren yazarlar vardır. Antikonvülsan ilaçların salınm
mekanizması ile çıkan anormal nöronal eksitasyonları azaltarak etkili
olabileceği düşünülmüştür. Gabapentin fantom ağrılara da faydalı olması
şeklinde fantom vizyona etkili olmuş olabilir. Günlük 300 mg dozu etkili bulunmuş (Paulig ve Mentrup 2001).
Miyaoka ve ark 20 CBS lu hastada yaptıkları açık etiketli bir çalışmada
geleneksel Japon bitkisel ilacı yi-gan san (Japoncası yokukan-san) etkili
olduğu gösterilmiş. Bu ilaç Japonya’da 1555 den beri biliniyor. Çocuklarda
ajitasyon ve huzursuzluk için, demansta davranış ve psikolojik semptomlar için
kullanılıyor. Ayrıca şizofreni ve kişilik bozukluğunda da etkili olduğunu
gösteren çalışmalar var (Horiguchi 2012).
Yurtdışında
CBS destek grupları oluşturulmuş ve görsel halüsinasyonlarla başa çıkmak için
çeşitli öneriler hazırlanmış:
·
Gözleri kapatıp açmak
·
Gözleri hızla aşağı-yukarı, ileri-geri hareket
ettirmek
·
Görüntüye doğru veya ters yönde yürümek
·
Görüntüye bakışları sabitlemek
·
Işıkları açmak
·
Başka bir konuya dikkati vermek
·
Görüntüye yaklaşmak, dokunmak, vurmak
·
Görüntüye seslenmek
